免疫介在性溶血性貧血(IMHA)について
免疫介在性溶血性貧血(Immune-mediated Hemolytic Anemia:IMHA)は、自己の免疫機構が誤って赤血球を異物と認識し、破壊してしまうことで急速な貧血を引き起こす疾患です。犬では比較的遭遇する機会の多い免疫疾患の一つであり、発症後は短期間で状態が悪化することも少なくありません。そのため、迅速な診断と治療開始が予後を左右する重要なポイントとなります。
どのような症状がみられる?
赤血球が急速に失われることで、全身への酸素供給が低下し、さまざまな症状が現れます。
- 元気・食欲の低下
- 歯肉や結膜の蒼白
- 発熱
- 呼吸促迫
- 黄疸
- 赤褐色尿(血色素尿)
- 運動不耐性
- 虚脱
初期には「何となく元気がない」「食欲が落ちた」といった非特異的な症状のみの場合もあり、早期発見が難しいこともあります。
発症原因
IMHAは大きく2つに分類されます。
特発性IMHA
原因が特定できず発症するタイプで、犬ではこちらが最も多いとされています。
続発性IMHA
他の疾患をきっかけとして免疫異常が誘発されるタイプです。
原因としては、
- 腫瘍
- 感染症
- 血液寄生虫
- 炎症性疾患
- 一部の薬剤
などが知られています。
病態
本来、免疫は病原体から体を守るために働きます。しかしIMHAでは、自身の赤血球に対して抗体が産生され、それを異物として攻撃してしまいます。
赤血球の破壊は、
- 脾臓や肝臓でマクロファージに貪食される血管外溶血
- 補体活性化により血管内で直接破壊される血管内溶血
の2つの機序で起こります。
診断
診断では、まず溶血性貧血であることを確認した上で、免疫介在性であるかどうかを評価します。
代表的な検査所見として
- 球状赤血球
- 自己凝集
- 直接クームス試験陽性
などの免疫学的所見に加え、
- 高ビリルビン血症
- 血色素尿
- 赤血球ゴースト
など溶血を示唆する所見を総合的に評価します。
また、タマネギ中毒やバベシア感染など他の溶血性疾患を除外することも重要です。
治療
治療の中心は、過剰に働いている免疫反応を抑制することです。
第一選択は副腎皮質ステロイドによる免疫抑制療法ですが、重症例では初期から免疫抑制剤を併用することも少なくありません。
主に使用される薬剤は、
- プレドニゾロン
- シクロスポリン
- ミコフェノール酸モフェチル
などです。
重度の貧血では輸血が必要になることもあり、これは病気そのものを治す治療ではありませんが、循環を維持し免疫抑制薬の効果が現れるまでの重要な支持療法となります。
また、IMHAでは血栓形成のリスクが高まるため、症例によっては抗血栓療法を併用します。
薬剤への反応が乏しい難治例では、ヒト免疫グロブリン製剤や脾臓摘出術が選択されることもあります。
予後
IMHAは重篤な疾患ですが、早期診断と適切な治療によって回復が期待できる症例も少なくありません。一方で、再発する症例も存在するため、治療終了後も定期的な血液検査を行いながら慎重に経過を観察していくことが大切です。
少しでも元気消失や食欲低下、歯ぐきの色の変化など気になる症状があれば、早めの受診をおすすめします。
執筆:獣医師 木俣健